간문맥단락 (PSS) 증상 및 진단

간문맥단락 (PSS, portosystemic shunt)

정상적인 경우라면 소화기-간문맥-간-후대정맥-심장이 혈관을 통해 연결되어 있다. 이를 통해 섭취한 각종 영양분은 간에서 해독작용을 거친 후 심장을 거쳐 각 신체 장기로 이동하는 것이다. 하지만, 간문맥단락의 경우에는 단락혈관이 있어 소화 장기에서 나온 혈액이 간을 거치지 않고 바로 심장으로 가는 것이다. 다시 말해, 있어서는 안 되는 혈관이 있는 것이다. 

원인에 따라 선천적, 후천적 경우로 나뉘며, 발작과 같은 신경증상을 동반하기 때문에 치명도 및 일상적 관리필요도가 높은 질병이다.

치명도
매우 높음
일상적 관리필요도
매우 높음

증상

  • 성장장애 (선천적 경우)
  • 식욕저하, 체중감소
  • 침흘림, 침울함
  • 음수량 및 배뇨량 증가
  • 방광결석 형성으로 인한 배뇨장애 혹은 혈뇨
  • 구토 및 설사 (혈액 포함 가능)
  • 시력감퇴
  • 경련(발작)
  • 눈에 초점이 없거나 불안정함, 써클링*, 헤드프레싱** 등의 이상행동
*이유 없이 원을 그리며 도는 행동
**벽이나 구석에 머리를 박고 있는 행동

원인

선천적 요인

  • 태아 시기에는 간이 발달하기 전이기 때문에 모견으로 부터 얻는 영양분이 심장으로 직접 이동하는데, 태어난 후에도 이러한 혈관이 사라지지 않음
  • 간문맥단락증의 약 80%가 선천적
  • 주로 3세 미만에 증상 발현

후천적 요인

  • 소화관과 간을 이어주는 혈관 내 혈압이 상승하면서 단락혈관 생성
  • 주로 간경변증에 기인
  • 선천적 요인일 때보다 나이가 들어 증상 발현됨

치료법

  • 질병의 원인을 치료하는 법은 수술적 요법 밖에 없음
  • 수술법: 혈관의 크기에 맞는 고리를 이용하여 단락 혈관을 막는 교정술. 이 때, 한 번에 혈관을 막게 되면 장에 심각한 부작용을 일으킬 수 있어 천천히 막아야 함

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  • 선천적인 경우 대부분 단락혈관이 1개이기 때문에 수술 후 예후가 긍정적인 경우가 많이 있음

  • 후천적인 경우 단락혈관이 여러 개인 경향이 있고 기타 기저질환으로 인하여 수술이 어려운 경우가 대부분임 

  • 관리를 위해서는 단백질 부산물이 남지 않도록 처방식을 급여하며 암모니아 수치가 상승하지 않도록 해야함

질병에 취약한 견종

  • 요크셔테리어
  • 닥스훈트
  • 말티즈
  • 미니어쳐 슈나우저
  • 비숑프리제
  • 시츄
  • 하바네즈
  • 토이, 미니어쳐 푸들
  • 페키니즈
  • 사모예드
  • 래브라도/골든 리트리버
  • 도베르만 핀셔
  • 저먼 셰퍼드
  • 올드 잉글리시 쉽독
  • 라사 압소

관리법

근본적 치료는 수술로만 가능하지만, 수술이 불가능하다고 하더라도 식이요법과 약물요법으로 관리를 해도 약 1/3이 성공적인 일상생활을 할 수 있다고 알려져있음

  1. 식이요법
  • 체내에 단백질 부산물이 남지 않도록 처방식을 급여하며 암모니아 수치가 상승하지 않도록 유의
  • 동물성 단백질보다 식물성 단백질이 더 낮은 방향족아미노산/메티오닌, 더 높은 아르기닌, 섬유질을 함유하고 있음. 따라서, 소화관 내 암모니아와 소화가 되지 않은 단백질을 자주 배출하게 하는 완하제 효과를 지녀 더 예후가 좋다는 연구자료도 있음

2. 약물요법

  • 장기 내 박테리아 치료를 위한 항생제 처방 가능
  • 대장 내 박테리아와 대변 제거를 위해 관장을 할 수 있음
  • 암모니아 수치를 떨어트리기 위해 락툴로오스 처방 가능

진단방법

  • 검사항목은 각 상황에 따라 늘어나거나 줄어들 수 있음

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