간문맥단락 (PSS) 증상 및 진단

2018년 8월 26일최근 수정 시각: 2018년 8월 26일

2분 읽을거리

간문맥단락 (PSS, portosystemic shunt)

정상적인 경우라면 소화기-간문맥-간-후대정맥-심장이 혈관을 통해 연결되어 있다. 이를 통해 섭취한 각종 영양분은 간에서 해독작용을 거친 후 심장을 거쳐 각 신체 장기로 이동하는 것이다. 하지만, 간문맥단락의 경우에는 단락혈관이 있어 소화 장기에서 나온 혈액이 간을 거치지 않고 바로 심장으로 가는 것이다. 다시 말해, 있어서는 안 되는 혈관이 있는 것이다.

원인에 따라 선천적, 후천적 경우로 나뉘며, 발작과 같은 신경증상을 동반하기 때문에 치명도 및 일상적 관리필요도가 높은 질병이다.

치명도

매우 높음

일상적 관리필요도

매우 높음

증상

성장장애 (선천적 경우)
식욕저하, 체중감소
침흘림, 침울함
음수량 및 배뇨량 증가
방광결석 형성으로 인한 배뇨장애 혹은 혈뇨
구토 및 설사 (혈액 포함 가능)
시력감퇴
경련(발작)
눈에 초점이 없거나 불안정함, 써클링*, 헤드프레싱** 등의 이상행동

*이유 없이 원을 그리며 도는 행동
**벽이나 구석에 머리를 박고 있는 행동

원인

선천적 요인

태아 시기에는 간이 발달하기 전이기 때문에 모견으로 부터 얻는 영양분이 심장으로 직접 이동하는데, 태어난 후에도 이러한 혈관이 사라지지 않음
간문맥단락증의 약 80%가 선천적
주로 3세 미만에 증상 발현

후천적 요인

소화관과 간을 이어주는 혈관 내 혈압이 상승하면서 단락혈관 생성
주로 간경변증에 기인
선천적 요인일 때보다 나이가 들어 증상 발현됨

치료법

질병의 원인을 치료하는 법은 수술적 요법 밖에 없음
수술법: 혈관의 크기에 맞는 고리를 이용하여 단락 혈관을 막는 교정술. 이 때, 한 번에 혈관을 막게 되면 장에 심각한 부작용을 일으킬 수 있어 천천히 막아야 함
선천적인 경우 대부분 단락혈관이 1개이기 때문에 수술 후 예후가 긍정적인 경우가 많이 있음
후천적인 경우 단락혈관이 여러 개인 경향이 있고 기타 기저질환으로 인하여 수술이 어려운 경우가 대부분임
관리를 위해서는 단백질 부산물이 남지 않도록 처방식을 급여하며 암모니아 수치가 상승하지 않도록 해야함

질병에 취약한 견종

요크셔테리어
닥스훈트
말티즈
미니어쳐 슈나우저
비숑프리제
시츄
하바네즈
토이, 미니어쳐 푸들
페키니즈
사모예드
래브라도/골든 리트리버
도베르만 핀셔
저먼 셰퍼드
올드 잉글리시 쉽독
라사 압소

관리법

근본적 치료는 수술로만 가능하지만, 수술이 불가능하다고 하더라도 식이요법과 약물요법으로 관리를 해도 약 1/3이 성공적인 일상생활을 할 수 있다고 알려져있음

식이요법

체내에 단백질 부산물이 남지 않도록 처방식을 급여하며 암모니아 수치가 상승하지 않도록 유의
동물성 단백질보다 식물성 단백질이 더 낮은 방향족아미노산/메티오닌, 더 높은 아르기닌, 섬유질을 함유하고 있음. 따라서, 소화관 내 암모니아와 소화가 되지 않은 단백질을 자주 배출하게 하는 완하제 효과를 지녀 더 예후가 좋다는 연구자료도 있음

2. 약물요법